Hipertensão pulmonar

Definição: Hipertensão pulmonar é definida hemodinamicamente por pressão média da artéria pulmonar >20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito.

Classificação etiológica: Grupo 1: hipertensão arterial pulmonar. Grupo 2: associada a doença cardíaca esquerda. Grupo 3: associada a doença pulmonar e/ou hipóxia. Grupo 4: hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. Grupo 5: mecanismos multifatoriais ou pouco esclarecidos.

Avaliação clínica: Pesquisar dispneia progressiva, fadiga, intolerância ao esforço, dor torácica, palpitações, pré-síncope, síncope, edema de membros inferiores, distensão abdominal, turgência jugular e sinais de insuficiência ventricular direita.

Sinais de gravidade: Síncope aos esforços; hipotensão; hipoxemia importante; baixo débito; edema importante; ascite; dor torácica persistente; piora rápida da classe funcional; disfunção importante do ventrículo direito.

Ecocardiograma transtorácico: Exame inicial fundamental para estimar probabilidade de hipertensão pulmonar e avaliar ventrículo direito, função ventricular esquerda, valvopatias, pressão pulmonar estimada, septo interventricular e sinais indiretos de sobrecarga direita.

ECG: Pesquisar sobrecarga atrial direita, hipertrofia de ventrículo direito, bloqueio de ramo direito, desvio do eixo e arritmias.

Radiografia de tórax: Pode demonstrar dilatação das artérias pulmonares, cardiomegalia direita e alterações pulmonares associadas.

Exames laboratoriais: Hemograma; creatinina/eTFG; ureia; sódioBULA; potássioBULA; função hepática; TSH; BNP ou NT-proBNP; sorologias e autoanticorpos conforme suspeita etiológica.

Avaliação pulmonar: Solicitar espirometria, volumes pulmonares, DLCO e gasometria quando houver suspeita de doença respiratória.

Pesquisa de tromboembolismo crônico: Considerar cintilografia ventilação/perfusão como exame de rastreamento quando houver suspeita de hipertensão pulmonar tromboembólica crônica.

Angio-TC de tórax: Pode auxiliar na avaliação da vasculatura pulmonar, tromboembolismo crônico e doença pulmonar estrutural.

Cateterismo cardíaco direito: É o padrão-ouro para confirmação hemodinâmica e classificação da hipertensão pulmonar antes de iniciar terapia específica para hipertensão arterial pulmonar.

Encaminhamento especializado: Encaminhar casos suspeitos ou confirmados para Cardiologia/Pneumologia com experiência em hipertensão pulmonar, principalmente Grupo 1, Grupo 4, doença grave ou etiologia não esclarecida.

Dieta cardioprotetora: Priorizar verduras, legumes, frutas, leguminosas, cereais integrais, proteínas magras e alimentos in natura.

SódioBULA: Reduzir excesso de sal, principalmente na presença de edema, ascite ou insuficiência ventricular direita.

Hidratação: Manter ingestão hídrica individualizada conforme estado volêmico.

Retenção hídrica: Na presença de insuficiência cardíaca direita e edema, considerar restrição de líquidos associada a diuréticos.

Evitar desidratação: Hipovolemia excessiva pode reduzir débito cardíaco e provocar hipotensão.

Peso diário: Orientar pesagem diária em pacientes com edema ou em uso de diuréticos.

Álcool: Evitar consumo excessivo.

Tabagismo: Cessação absoluta.

Oxigenação: Pacientes com hipoxemia devem receber orientação específica quanto à oxigenoterapia conforme doença de base.

TRATAMENTO CLÍNICO

Princípio fundamental: O tratamento depende obrigatoriamente do grupo etiológico. Medicamentos específicos para hipertensão arterial pulmonar não devem ser prescritos indiscriminadamente para todos os tipos de hipertensão pulmonar.

GRUPO 1 — HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

Estratificação de risco: Classificar risco clínico considerando classe funcional, sintomas, capacidade ao exercício, BNP/NT-proBNP, função de ventrículo direito e hemodinâmica.

Terapia combinada: Em muitos pacientes com hipertensão arterial pulmonar de baixo ou intermediário risco, utilizar combinação inicial de antagonista de receptor de endotelina + inibidor da PDE-5.

SildenafilBULA: 20 mg VO de 8/8 horas. Indicação: hipertensão arterial pulmonar Grupo 1 em pacientes selecionados.

Tadalafil: 40 mg VO 1 vez ao dia. Indicação: alternativa dentro da classe dos inibidores da PDE-5.

AmbrisentanaBULA: 5 mg VO 1 vez ao dia, podendo aumentar para 10 mg/dia conforme resposta e tolerância. Monitorar: função hepática, edema e anemia.

BosentanaBULA: 62,5 mg VO de 12/12 horas inicialmente, geralmente por 4 semanas, depois 125 mg VO de 12/12 horas conforme protocolo. Monitorar: transaminases, hemoglobina, interações medicamentosas e contracepção.

Macitentana: 10 mg VO 1 vez ao dia. Indicação: hipertensão arterial pulmonar em pacientes selecionados.

RiociguateBULA: 1 mg VO de 8/8 horas inicialmente, com titulação progressiva conforme pressão arterial. Cuidado: não associar a sildenafil, tadalafil ou outros inibidores da PDE-5 devido a risco de hipotensão importante.

Epoprostenol EV: Utilizado em pacientes de alto risco ou doença avançada, em infusão contínua, sob acompanhamento especializado.

Treprostinil: Pode ser utilizado por diferentes vias conforme disponibilidade e protocolo especializado.

SelexipagueBULA: Utilizado em pacientes selecionados como agonista do receptor de prostaciclina, com titulação individual.

Teste de vasorreatividade: Indicado apenas em subgrupos selecionados de hipertensão arterial pulmonar idiopática, hereditária ou induzida por drogas.

Bloqueadores de canal de cálcioBULA: Somente devem ser utilizados em altas doses quando houver resposta positiva documentada no teste de vasorreatividade; não prescrever empiricamente.

GRUPO 2 — HIPERTENSÃO PULMONAR POR DOENÇA CARDÍACA ESQUERDA

Tratamento principal: Otimizar insuficiência cardíaca, hipertensão, valvopatias e demais doenças cardíacas de base.

Diuréticos: São fundamentais quando houver congestão.

Medicamentos específicos de HAP: Não utilizar rotineiramente sildenafil, bosentana, macitentana ou outros vasodilatadores pulmonares para hipertensão pulmonar do Grupo 2, pois benefício não está estabelecido e pode haver dano.

GRUPO 3 — DOENÇA PULMONAR/HIPÓXIA

Tratamento principal: Otimizar doença pulmonar de base.

Oxigênio: Utilizar quando houver hipoxemia crônica conforme critérios clínicos e gasométricos.

Reabilitação pulmonar: Recomendada em pacientes selecionados.

Ventilação não invasiva: Utilizar quando indicada, como em hipoventilação ou distúrbios respiratórios específicos.

Medicamentos específicos de HAP: Não utilizar rotineiramente; evidência é limitada e algumas terapias podem piorar troca gasosa.

GRUPO 4 — HIPERTENSÃO PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÔNICA

Anticoagulação: Anticoagulação terapêutica de longo prazo é recomendada em pacientes com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica.

Endarterectomia pulmonar: Tratamento de escolha quando doença for operável e anatomia permitir.

Angioplastia pulmonar por balão: Pode ser utilizada em pacientes inoperáveis ou com doença residual, em centros especializados.

Riociguate: Indicado em pacientes selecionados com doença inoperável ou hipertensão pulmonar persistente/recorrente após cirurgia.

TRATAMENTO DE SUPORTE

FurosemidaBULA: 20 a 40 mg VO 1 a 2 vezes ao dia, conforme edema e congestão. Em descompensação: considerar via EV. Monitorar: creatinina, sódioBULA, potássioBULA, pressão arterial e peso.

EspironolactonaBULA: 25 mg VO 1 vez ao dia, podendo ajustar conforme resposta. Monitorar: potássio e função renal.

Oxigenoterapia: Considerar quando PaO₂ <60 mmHg ou saturação persistentemente <92%, individualizando conforme doença e contexto.

Anticoagulação na HAP Grupo 1: Não indicar rotineiramente para todos os pacientes; decisão deve ser individualizada devido à ausência de evidência robusta e risco hemorrágico.

DigoxinaBULA: Pode ser considerada em situações selecionadas, como baixo débito ou fibrilação atrial, porém não é tratamento específico de rotina da hipertensão pulmonar.

Monitorização clínica: Avaliar dispneia, classe funcional, síncope, edema, peso, pressão arterial, frequência cardíaca e saturação.

Função ventricular direita: Monitorar periodicamente por ecocardiograma e marcadores prognósticos.

Peso: Ganho rápido pode indicar retenção hídrica e descompensação direita.

Diuréticos: Evitar excesso de diurese, pois redução exagerada da pré-carga pode diminuir débito cardíaco.

Oxigênio: Evitar hipóxia prolongada, pois aumenta resistência vascular pulmonar.

Exercício: Estimular atividade física/reabilitação supervisionada em pacientes clinicamente estáveis.

Gestação: Hipertensão arterial pulmonar representa condição de alto risco materno; necessidade de planejamento reprodutivo e acompanhamento especializado.

Infecções respiratórias: Prevenir e tratar precocemente, pois podem precipitar descompensação do ventrículo direito.

Vacinação: Manter influenza, COVID-19 e pneumocócica atualizadas conforme calendário e indicação clínica.

Viagens/altitude: Avaliar necessidade de oxigênio e risco de hipoxemia antes de viagens aéreas ou permanência em altitude.

Arritmias: Fibrilação atrial ou flutter podem causar deterioração hemodinâmica importante; avaliar rapidamente e buscar controle de ritmo/frequência.

Sinais de alarme: Síncope; dispneia em repouso; dor torácica importante; cianose; saturação progressivamente baixa; hipotensão; confusão; oligúria; edema/ascite rapidamente progressivos; taquiarritmia sustentada.

Critérios práticos de internação: Hipoxemia importante; síncope recorrente; falência ventricular direita; congestão grave; hipotensão; baixo débito; arritmia importante; necessidade de diurético EV ou piora rápida da classe funcional.

Critérios de UTI: Choque; necessidade de vasopressor/inotrópico; insuficiência respiratória grave; ventilação mecânica; hipoxemia refratária; falência aguda de ventrículo direito.

Conduta principal: Na hipertensão pulmonar, o passo decisivo é definir corretamente o grupo etiológico antes da terapia. Confirmar casos relevantes por cateterismo cardíaco direito, tratar a causa de base, controlar congestão e hipoxemia e reservar vasodilatadores pulmonares específicos principalmente para hipertensão arterial pulmonar Grupo 1 e situações selecionadas do Grupo 4, sob acompanhamento especializado.

SBC; ESC/ERS — Pulmonary Hypertension.