Cardiomiopatia hipertrófica

Avaliação clínica: Pesquisar dispneia aos esforços, dor torácica, palpitações, pré-síncope, síncope, fadiga, intolerância ao exercício e história de morte súbita na família.

Ecocardiograma transtorácico: Confirmar hipertrofia ventricular, espessura máxima do septo/parede, função sistólica e diastólica, movimento anterior sistólico da valva mitral, insuficiência mitral e presença de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.

Gradiente da via de saída do VE: Documentar gradiente em repouso e, quando necessário, com manobras provocativas ou exercício. Gradiente ≥50 mmHg em repouso ou provocado é geralmente considerado hemodinamicamente significativo para tomada de decisão terapêutica em paciente sintomático.

ECG: Pesquisar hipertrofia, alterações de repolarização, ondas Q patológicas, bloqueios, fibrilação atrial e outras arritmias.

Holter: Realizar monitorização ambulatorial para pesquisa de taquicardia ventricular não sustentada e outras arritmias, especialmente na estratificação de risco de morte súbita.

Ressonância cardíaca: Considerar para melhor avaliação da distribuição da hipertrofia, aneurisma apical e fibrose miocárdica por realce tardio, especialmente quando ecocardiograma for inconclusivo ou para estratificação adicional de risco.

História familiar: Pesquisar cardiomiopatia hipertrófica, morte súbita, desfibrilador implantável, síncope inexplicada ou morte cardíaca precoce em parentes.

Avaliação genética: Considerar aconselhamento e teste genético em pacientes selecionados para possibilitar rastreamento familiar.

Rastreamento de familiares de primeiro grau: Realizar avaliação clínica, ECG e ecocardiograma conforme idade e risco familiar.

Estratificação de risco de morte súbita: Avaliar história de parada cardíaca ou TV sustentada, morte súbita familiar relacionada à cardiomiopatia, espessura ventricular máxima ≥30 mm, síncope provavelmente arrítmica, aneurisma apical, FEVE <50%, taquicardia ventricular não sustentada e extensão de fibrose na ressonância.

CDI: Indicado para prevenção secundária após parada cardíaca ou TV sustentada. Em prevenção primária, considerar em pacientes com um ou mais marcadores maiores de risco, individualizando a decisão com Cardiologia/Eletrofisiologia.

Fibrilação atrial: Pesquisar ativamente, pois pode provocar deterioração clínica importante e aumentar significativamente o risco tromboembólico.

Encaminhamento: Pacientes sintomáticos, com obstrução significativa, síncope, arritmias, história familiar de morte súbita ou dúvida terapêutica devem ser acompanhados por Cardiologia, preferencialmente centro com experiência em cardiomiopatia hipertrófica.

Hidratação: Manter hidratação adequada e evitar hipovolemia, principalmente na forma obstrutiva, pois redução excessiva da pré-carga pode aumentar o gradiente da via de saída.

Desidratação: Evitar jejum hídrico prolongado, exposição excessiva ao calor, diarreia/vômitos sem reposição e uso indiscriminado de diuréticos.

Dieta cardioprotetora: Priorizar verduras, legumes, frutas, cereais integrais, leguminosas, proteínas magras e gorduras insaturadas.

SódioBULA: Evitar consumo excessivo, mas não realizar restrição extrema de sódio de rotina em paciente com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sem congestão.

Álcool: Evitar consumo excessivo, pois pode precipitar arritmias, desidratação e hipotensão.

CafeínaBULA e estimulantes: Evitar consumo excessivo quando houver palpitações ou arritmias.

Peso corporal: Manter peso adequado e controlar obesidade, hipertensão, diabetes e outros fatores de risco cardiovascular.

TRATAMENTO CLÍNICO

Paciente assintomático: Manter acompanhamento periódico, estratificação de risco de morte súbita e rastreamento de arritmias.

Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática: O tratamento inicial visa reduzir frequência cardíaca, aumentar tempo de enchimento ventricular e diminuir obstrução dinâmica.

Exercício: Atividade física recreacional leve a moderada geralmente pode ser realizada após avaliação individualizada. A recomendação atual não é proibir atividade física de forma indiscriminada.

Esporte competitivo/intenso: Decisão deve ser individualizada com especialista, considerando fenótipo, sintomas, arritmias e risco de morte súbita.

Redução septal: Considerar miectomia septal cirúrgica ou ablação septal alcoólica em pacientes com obstrução significativa e sintomas persistentes apesar de tratamento farmacológico otimizado, preferencialmente em centro especializado.

TRATAMENTO FARMACOLÓGICO

Betabloqueador não vasodilatador — primeira escolha na forma obstrutiva sintomática: MetoprololBULA succinato 25 a 50 mg VO, 1 vez ao dia, com titulação progressiva conforme frequência cardíaca, pressão arterial e sintomas.

ou

AtenololBULA: 25 a 50 mg VO, 1 vez ao dia, podendo titular conforme resposta e tolerância.

Objetivo: reduzir sintomas e gradiente por diminuição da frequência cardíaca e contratilidade.

A diretriz de 2024 mantém betabloqueadores não vasodilatadores como primeira linha para cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática.

VerapamilBULA: 40 a 80 mg VO de 8/8 horas, com ajuste progressivo conforme resposta e apresentação disponível. Indicação: alternativa quando betabloqueador for ineficaz ou não tolerado.

DiltiazemBULA: Considerar como alternativa ao betabloqueador, conforme frequência cardíaca e pressão arterial.

Observação: verapamil e diltiazem são alternativas, e não devem ser associados rotineiramente ao betabloqueador para tratar a cardiomiopatia hipertrófica.

Evitar verapamil em situações de alto risco hemodinâmico: Usar com cautela ou evitar em hipotensão, dispneia importante em repouso e obstrução muito grave, devido ao potencial vasodilatador.

Mavacamten: Indicado em adultos selecionados com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática persistente apesar de betabloqueador ou bloqueador de canal de cálcioBULA não di-hidropiridínico. Dose e titulação devem seguir protocolo especializado, com ecocardiogramas seriados e monitorização rigorosa da FEVE.

O mavacamten é uma opção de segunda linha antes ou como alternativa a terapias invasivas em pacientes selecionados.

Disopiramida: Pode ser considerada em pacientes com obstrução persistente e sintomas apesar da terapia inicial, associada a bloqueador do nó AV e sob acompanhamento especializado.

Diuréticos: Utilizar com cautela e em baixas doses apenas quando houver congestão. Risco: redução excessiva da pré-carga pode aumentar a obstrução da via de saída.

Nitratos: Evitar de rotina na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, pois a redução da pré-carga pode aumentar o gradiente e provocar hipotensão ou síncope.

Vasodilatadores arteriais: Evitar ou utilizar com cautela na forma obstrutiva significativa, principalmente se houver sintomas relacionados ao gradiente.

DigoxinaBULA: Evitar na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva quando possível, devido ao efeito inotrópico positivo, salvo indicação específica cuidadosamente avaliada.

FIBRILAÇÃO ATRIAL

Anticoagulação: Na cardiomiopatia hipertrófica associada à fibrilação atrial clínica, indicar anticoagulação oral independentemente do escore CHA₂DS₂-VASc, salvo contraindicação.

DOAC: ApixabanaBULA, rivaroxabanaBULA, dabigatrana ou edoxabana podem ser consideradas conforme função renal, idade, interações e risco hemorrágico.

Controle de frequência/ritmo: Individualizar com betabloqueador, verapamil/diltiazem ou estratégia antiarrítmica conforme Cardiologia.

Evitar desidratação: Especialmente importante na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva.

Evitar hipotensão: Queda abrupta da pressão arterial pode aumentar a obstrução e provocar pré-síncope ou síncope.

Diuréticos: Não utilizar indiscriminadamente; excesso de diurese pode piorar obstrução.

Vasodilatadores: Reavaliar necessidade de nitratos, alfabloqueadores, vasodilatadores potentes e outros medicamentos que reduzam excessivamente pré-carga ou pós-carga.

Febre, vômitos e diarreia: Orientar reposição adequada de líquidos e reavaliação se houver hipotensão ou piora dos sintomas.

Síncope: Todo episódio de síncope inexplicada em paciente com cardiomiopatia hipertrófica deve ser investigado, principalmente pela associação com risco arrítmico.

Palpitações: Pesquisar fibrilação atrial e taquicardia ventricular com ECG/Holter conforme quadro.

História familiar: Orientar avaliação de parentes de primeiro grau.

Morte súbita: Realizar estratificação periódica de risco e discutir CDI quando houver marcadores maiores.

Sinais de alarme: Síncope durante esforço; dor torácica persistente; dispneia importante; palpitações sustentadas; hipotensão; fibrilação atrial de alta resposta; taquicardia ventricular; parada cardíaca.

Emergência: Paciente com síncope associada ao esforço, arritmia ventricular, instabilidade hemodinâmica ou suspeita de evento cardíaco grave deve ser encaminhado imediatamente para serviço de emergência.

Conduta principal: Na cardiomiopatia hipertrófica, diferenciar inicialmente a forma obstrutiva da não obstrutiva, avaliar sintomas e realizar estratificação de risco de morte súbita. Na forma obstrutiva sintomática, betabloqueador não vasodilatador é geralmente a primeira escolha; verapamilBULA ou diltiazemBULA são alternativas. Persistência de sintomas apesar da terapia inicial exige avaliação especializada para mavacamten, disopiramida ou redução septal. Fibrilação atrial deve ser anticoagulada independentemente do CHA₂DS₂-VASc, salvo contraindicação.

SBC; ESC; AHA/ACC.